Síndrome de Usher: enfermedad hereditaria que provoca sordera

Síndrome de Usher: enfermedad hereditaria que provoca sordera

Síndrome de Usher

Entre las cusas de la sordera congénita encontramos el síndrome de Usher. Se trata de un trastorno hereditario que provoca un proceso degenerativo a nivel auditivo y ocular. Los afectados sufren una pérdida de audición generada por un desarrollo anormal de las células receptoras del sonido.

Aunque lo más común es que la hipoacusia sea entre moderada y severa y se manifieste durante la infancia o en los primeros años de la adolescencia, en los casos más graves los niños presentan sordera y problemas graves de equilibrio desde el nacimiento.

El síndrome de Usher es la causa de aproximadamente el 50% de todos los casos hereditarios de sordera con ceguera.

Actualmente, se estima que el síndrome de Usher es la causa de aproximadamente el 50% de todos los casos hereditarios de sordera con ceguera. Diferentes estudios acreditan que esta patología congénita representa entre el 3 y el 6% de todos los niños sordos y entre el 3 y el 6% de los niños con problemas de audición.

Los problemas oculares derivados del síndrome de Usher están provocados por el desarrollo de una retinitis pigmentaria que genera una pérdida de visión progresiva. Aunque la hipoacusia se manifiesta en estadios tempranos, la pérdida de visión se agrava a partir de la mediana edad. Esto provoca en las personas con esta patología una fuerte frustración y puede incluso aislarles de su círculo social y laboral si no cuentan con el apoyo necesario. El ejemplo más claro lo encontramos en que, a medida que se pierde vista, se complica la posibilidad de leer los labios del interlocutor para facilitar la audición, por lo que el paciente ve reducidos sus principales canales de comunicación con el exterior.

Diagnóstico del síndrome de Usher

Ante la sospecha de que niños o adultos puedan sufrir síndrome de Usher, los profesionales sanitarios proceden a analizar la historia médica de la persona y a realiza pruebas de visión, equilibrio y audición. En este último caso, la prueba más indicada es la audiometría, que permite determinar la sensibilidad auditiva en un rango de frecuencia y detectar si existe una pérdida de audición.

El diagnóstico precoz permitirá aplicar las mejores herramientas y tratamientos para garantizar la calidad de vida de las personas con esta patología. En el caso de los niños, su detección es esencial para adaptar los programas educativos a sus necesidades y así evitar que puedan sufrir carencias en su proceso de aprendizaje y en su adecuado desarrollo. En base al grado de afectación, los médicos pueden recomendar enseñar a los niños el lenguaje de signos para ayudarse a comunicarse con los demás.

A pesar de ello, generalmente la solución más eficaz para quienes sufren hipoacusia de moderada a severa es el uso de audífonos en su día a día. De esta forma pueden seguir comunicándose mediante el lenguaje hablado y el impacto en su rutina y relaciones sociales es mucho menor.

Síndrome de Usher y uso de audífonos

Para las personas con síndrome de Usher que empleen audífonos es recomendable seguir los siguientes consejos para obtener el máximo beneficios de estos dispositivos de ayuda a la audición y prolongar su vida útil:

Usar los audífonos todo el tiempo posible

Aunque al principio puede resultar abrumador percibir nuevos estímulos sonoros, es importante llevar los audífonos la mayor parte del tiempo para acostumbrarnos a ellos. Se puede comenzar por ver la televisión o escuchar la radio a un volumen placentero e ir adaptando el oído y el cerebro a la nueva realidad. Es importante tener en cuenta que los audífonos no funcionan como otro tipo de sistema correctivos como las gafas, en donde la adaptación de la vista es inmediata.

Evitar la exposición de los audífonos al sol

Una temperatura muy elevada puede alterar el correcto funcionamiento de los audífonos y restarles efectividad. Por ello se debe evitar exponerlos al sol y a otras fuentes de calor directo, como un radiador o un secador de pelo.

Mantener una buena higiene de los audífonos

Se recomienda limpiarlos de forma diaria con un paño suave que no desprenda pelusa. Además, los audífonos deben estar libres de humedad para funcionar adecuadamente. En los centros especializados en audición se pueden adquirir kits de secado con los que garantizar su cuidado y conservación.

Acudir a revisiones periódicas con el audioprotesista

Todos los audífonos se deben someter a revisiones periódicas para realizar los ajustes necesarios. Estas revisiones son especialmente importantes en los meses de invierno, cuando aumenta la humedad exterior y, al mismo tiempo, se incrementa la incidencia de gripes y catarros que pueden afectar a los oídos.

 

 

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